Ehlers-Danlos Syndrom (EDS)

Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur. Bindväv består av kollagen, ett slags äggviteämne och är det lim som håller ihop kroppens beståndsdelar.

Vad är Ehlers-Danlos syndrom?

Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur. Bindväv består av kollagen, ett slags äggviteämne och är det lim som håller ihop kroppens beståndsdelar. Beroende på vilken typ av kollagen som är drabbat och hur det har skett, kan det få olika konsekvenser för kroppen. Inte bara i form av försämrad hållfasthet och ökad töjbarhet i senor, ligament och hud, utan i vissa fall även avvikelser i skelett, blodkärl och inre organ. Ehlers-Danlos syndrom betraktas som en multisystemåkomma där yttringar kan uppstå på många olika ställen i kroppen.

Omfattning och svårighetsgrad varierar från fall till fall. Den vanligaste typen av EDS är hEDS (hypermobil EDS) samt systerdiagnosen HSD (Hypermobilitetsspektrumstörning) som är ett syndrom där hypermobilitet och muskuloskeletala besvär är de vanligaste symtomen. Båda diagnoserna kan kräva samma form av behandling.

Symtom vid EDS

Symtomen vid EDS/HSD kan vara många och skiftande och beror på vilken typ man har. Här följer några vanliga symtom.

Hypermobilitet

Ett gemensamt drag är hypermobilitet, det vill säga överrörliga leder. Det innebär att en led kan röra sig utanför det normala rörelsespannet.

Luxationer subluxationer

På grund av de överrörliga och instabila lederna förekommer luxationer och subluxationer. Detta innebär att en led går helt eller delvis ur led. De instabila lederna gör att musklerna runtomkring leden får arbeta mer än normalt, något som ofta ger ökad uttröttbarhet och värk.

Andra vanliga symtom

  • Smärta är vanligt förekommande hos personer med EDS och HSD.
  • Svår trötthet eller utmattning är ett annat vanligt symtom.
  • Huden är ofta skör och extra mjuk, den kan även vara mer elastisk än normalt.
  • Blåmärken uppkommer lätt.
  • Sår kan läka sämre och ärrvävnad kan bli förtjockad eller uttöjd och tunn.
  • Symtom från mag- och tarmsystemet.
  • Gynekologiska besvär.
  • Besvär från mun och käke är vanligt.

Tips & råd kring egenbehandling

EDS/HSD kan inte botas men en anpassad livsstil och olika sorters hjälpmedel kan göra din situation bättre. Här följer några tips om vad man kan tänka på och av vem man kan få hjälp.

Träning och fysisk aktivitet

Träning och fysisk aktivitet är en viktig del till en förbättrad situation, det är dock viktigt att den är individanpassad. Ta hjälp av en Fysioterapeut för att hitta rätt nivå för dig.

Ergonomiska hjälpmedel

Ergonomiska hjälpmedel kan hjälpa dig att spara energi i vardagen, tillsammans med en Arbetsterapeut kan du ta reda på vilka hjälpmedel som finns som du kan ha nytta av.

Psykiskt välmående

Det psykiska välmående är lika viktigt som de fysiska. Tillsammans med en psykolog kan du kartlägga just ditt välmående och hitta verktyg för att hantera olika situationer.

Patientförening

Hos Ehlers-Danlos patientförening kan du hitta mer information, stöd/supportgrupper och delta i online träning. Länk »

Vem ställer diagnos?

Vårdnivå*:

  • Primärvård – utredning, diagnostisering och handläggning av EDS, gärna i ett samarbete mellan läkare, dietist, fysioterapeut/sjukgymnast, psykolog, arbetsterapeut och/eller socionom
  • Andra specialister – utifrån symtombild och patientens aktuella besvär (exempelvis smärtrehabilitering, psykiatri, gastroenterlog, ortoped, kardiolog). Remitteras från primärvården.
  • Remiss till klinisk genetik, se under rubrik Differentialdiagnos i vårdprogrammet*.
* Nationellt Vårdprogram Hypermobilitetsspektrumstörning (HSD) och Ehlers-Danlos syndrom av hypermobilitetstyp (hEDS). Länk till PDF »

Ortopedtekniska hjälpmedel

I vårdprogrammet för EDS/HSD ingår ortopedtekniska hjälpmedel under ”Icke farmakologisk behandling. Din vårdgivare kan skriva remiss till en ortopedteknisk klinik. Där får du träffa ortopedteknisk personal som hjälper dig att prova ut lämpliga hjälpmedel utifrån dina behov.

Vad kan ortopedtekniska hjälpmedel hjälpa dig med?

Det finns många fördelar med att använda hjälpmedel vid EDS. Några exempel på vad rätt produkt kan hjälpa dig med är symtomlinding, förbättrad kroppshållning, minskad skaderisk och trötthet och ökad självständighet och förbättrad kontroll på lederna.

Ett ortopedtekniskt hjälpmedel är ett hjälpmedel som används för att förebygga och kompensera för olika funktionsnedsättningar, så som t.ex. ortoser (skenor, bandage, korsetter) och ortopediska skor.

Vanliga hjälpmedel vid EDS

  • Elastiska och mjuka ortoser: Elastiska och mjuka ortoser till en början, senare kan stabilare ortoser med skenor provas.
  • Stabiliserande ortoser för kroppen och dess leder
  • Komprimerande och stabiliserande ortoser: Kompressionsdelar till helkropp eller till delar av kroppen så som ärmar, handskar, byxor, tröjor.
  • Nattortoser: Elastiska och mjuka ortoser till en början senare kan stabilare ortoser med skenor provas.
  • Inlägg och skor: Foten är grunden för kroppens position